댄디-워커 증후군
댄디-워커 증후군 Dandy-Walker syndrome
선천성 뇌의 기형으로 제4뇌실의 확대, 소뇌의 형성 부전과 관련된 수두증 증상을 가진 신드롬입니다. 소뇌 충북의 무형성 또는 형성부전, 제4뇌실의 낭성 확장, 뒤 오목(posterior fossa)의 확장을 특징으로 합니다. 70-90%에서 수두증이 동반되나 이는 출생 후에 발생합니다.
댄디-워커 증후군의 원인
염색체 이상 이외에 유전자 이상, 환경적인 요인 (태생기에 풍진, 거대세포바이러스, 톡소플라스마, 임신부 당뇨, 쿠마 딘, 알코올 등에 의한 노출) 등이 단독 또는 복합적으로 작용하여 발생합니다.
댄디-워커 증후군의 증상
운동능력 발달의 지체, 근육긴장 저하, 운동실조증(ataxia, unsteady gait)과 같은 운동 결핍(motor deficit)이 자주 동반되고 약 반수에서 지적 문제점을 보입니다. 그 외 대두증(macrocephaly), 짜증, 구토, 안구 진탕, 비정상적인 호흡패턴을 보일 수 있습니다.
심혈관계 기형으로는 심실중격 결손, 동맥관개존증, 대동맥 축차, 우심증, 단심실, 비뇨 생식기계 기형으로 다낭 성신, 수신증, 잠재 고환, 외성기의 발생부 전 등이 발생할 수 있습니다.
이외에도 다지증, 합지증, 유문협착증, 선천성 횡격막 탈장, Meckel 게실, 선천성 풍진 신드롬, 코르넬리아 드 랑게 신드롬(Cornelia de Langes syndrome) 등이 동반될 수 있다고 합니다.
댄디-워커 증후군 재활치료
물리치료
댄디 증후군은 근육긴장저하, 운동 실조증과 같은 운동결핍이 동반되어 운동능력 발달이 지체되기 때문에 물리치료실에서는 그에 맞는 자세조절을 통한 기능적인 움직임 운동과 아동의 활동에 따른 운동능력 향상에 초점을 둡니다.
작업치료
작업치료실에서는 상호작용 증진, 환경의 강화, 언어, 운동 기술의 발달, 부모교육 및 지지를 시행 합니다.
언어치료
댄디워커 증후군 아동의 경우 비정상적인 호흡패턴을 보이며, 언어발달이 또래에 비하여 지연된 모습을 보입니다. 또한 지능이 또래와 비슷하더라도 학습에 문제점을 보이는 경우가 있습니다. 따라서 아동에게 발성 및 호흡 훈련을 제공하고, 아동에게 알맞은 다양한 언어 자극을 통하여 어휘, 구문, 화용 발달에 초점을 맞추어 중재를 제공합니다.
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